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你认为的热性惊厥,可能是癫痫综合症。儿科医生带你认识Dravet与Doose

2019-07-09

对于小儿来说,热性惊厥相当常见。做为儿科医生,每个人都与‘热性惊厥\\’打过交道,多的时候我们门诊一天就收了5个热性惊厥的孩子。谁还不知道热性惊厥呢?可就是这个看似简单的病症,你真的看的懂吗?今天我们就介绍一个病例。

患儿为2岁男孩子,从生后5个月开始,第一次发高热出现惊厥发作,当时诊断为热性惊厥。后在1周岁内共出现了4次,每次都有发热。在多家医院按热性惊厥处理,孩子始终不好转,过了一岁后低热就出现惊厥发作,有时候洗热水澡也会发作,家长不敢给孩子洗澡、不敢接种疫苗。做过颅脑MRI未见异常。做过两次普通脑电图未发现异常放电。孩子家长很是痛苦,这倒底是怎么了?

这个病例是一个癫痫综合征,我们叫Dravet综合征,是热性惊厥起病的最为严重的病征,过去叫婴儿严重肌阵挛癫痫,与普通的热性惊厥区别是Dravet综合征起病早,一般在生后3-8个月出现发热伴有惊厥,发作形式多样,一次抽搐时间长,多在5分钟以上,一侧肢体抽搐对于诊断有意义,对热敏感是主要特点,发热必抽、低热即抽、后来是无热也抽。发育倒退。虽然是癫痫综合征,但脑电图中放电很少,不易抓到,早期脑电图正常。临床症状严重但脑电图较轻也是Dravet综合征的一个特点。现在发现Dravet综合征是与体内钠通道有关的,可以通过基因来确定诊断,一旦怀疑Dravet综合征,可以查基因明确。虽然是癫痫综合征,但Dravet综合征在临床中并不少见,只是有时不认识而忽视了。

除了Dravet综合征外,还有一个是由热性惊厥起病的癫痫综合征需要引起重视,叫Doose综合征,它还有个名字叫肌阵挛-失张力癫痫,也有人把它称为肌阵挛站立不能。近四分之三的Doose综合征病人是男孩子。近四分之一的Doose综合征与热性惊厥有关,在1岁内有过热性惊厥,而Dravet综合征几乎都有热性惊厥病史。Doose综合征的发作特点是伴有跌倒发作,没有部分性发作。脑电图可见广泛的棘慢波活动,但没有恒定的局灶放电。相比于Dravet综合征而说,Doose综合征临床症状、脑电图也重。认知的损伤较Dravet综合征要轻。也是基因相关的癫痫综合征,但不象Dravet综合征那样是单基因引起的,Doose综合征是多种基因相关的。Doose综合征的预后要比Dravet综合征好些,大部分能够控制,二者在抗痫用药上都可以首选丙戊酸,Doose综合征还可以首选拉莫三嗪治疗,而Dravet综合征是不能用拉莫三嗪的,否则会更加重。

回过头来,我们再来说热性惊厥。教科书上记载,热性惊厥(febrile convulsion,FC)是婴幼儿最常见的惊厥性疾病。其定义为发生在婴幼儿期的伴有发热的惊厥发作,并排除中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者。普通的热性惊厥预后良好。但在诊断热性惊厥时要多想想有没有可能是癫痫综合征,或是否有这种倾向。Dravet综合征也好、Doose综合征也好,及早发现,合理使用抗痫药物,尽早控制发作,可以减少孩子的认知损伤。

(重发2年前的一篇文章,温故知新)

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